Pular para o conteúdo principal

17 de Abril - Dia Mundial da Hemofilia

O dia 17 de abril foi escolhido para comemorar o “Dia Mundial da Hemofilia” por celebrar o nascimento do fundador da Federação Mundial de Hemofilia – Frank Schnabel, nascido em 1926 e portador de hemofilia grave. Essa data foi instituída pela Federação Mundial da Hemofilia (WFH) desde 1989.

Para os hemofílicos do mundo, esta data reforça as questões relacionadas à doença, trazendo à população informação chamando a atenção das autoridades responsáveis e da sociedade civil para a enfermidade.

A HEMOFILIA

É uma doença crônica, um transtorno genético que ocorre no processo de coagulação do sangue. Ligada ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino e caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos fatores da coagulação (VIII - Hemofilia A ou IX - Hemofilia B).

Devido à falta ou diminuição dos fatores VIII e IX, a cadeia da coagulação é interrompida e a hemorragia não para.

Esta doença atinge mais os indivíduos do sexo masculino e está ligada a uma herança genética transmitida pelo par de cromossomas XX (que designa o sexo feminino). Nos indivíduos do sexo masculino, os cromossomas são XY e, com apenas um cromossoma X, os homens não compensam a deficiência.

Sendo uma doença hereditária, curiosamente, as mulheres transmitem o defeito aos seus filhos do sexo masculino. O pai hemofílico pode transmitir a doença às filhas, entretanto ela não desenvolverá a doença, mas poderá transmiti-la aos seus filhos.

Possuindo apenas um cromossomo X, eles não têm como compensar a deficiência e, portanto, a produção desses fatores fica comprometida. Isso explica por que as mulheres podem ser portadoras do defeito, mas são os meninos que manifestam a doença, embora exista a possibilidade de o pai hemofílico transmitir o cromossomo afetado para a filha, ela não terá a doença, mas poderá passá-lo para os filhos.

Todavia, em 30% dos casos, na hemofilia A, há uma mutação espontânea do gene, pode ocorrer em famílias sem história da doença.

CARACTERÍSCAS DA DOENÇA


A hemofilia se apresenta nas formas leve, moderada e grave e é caracterizada por uma desordem no mecanismo de coagulação do sangue. O SANGUE é composto de mais ou menos 14 fatores de coagulação, todos são necessários  e trabalham como juntos. Quando um fator entra em desordem, o mecanismo não funciona e não há coagulação. É a quantidade desses fatores no sangue que determina se a doença é grave, leve ou moderada.

FORMA LEVE - a hemofilia pode passar desapercebida até a forma adulta. Os sangramentos podem ocorrer em situações de estresse hemorrágico, como pequenas cirurgias, tratamentos dentários, cortes.


FORMAS MODERADA E GRAVE - os sangramentos são espontâneos, em geral articulares, e acabam provocando lesões ósseas que comprometem a vida dos pacientes. Estas formas podem surgir logo nos primeiros anos, quando a criança começa a cair e se machuca, através de hematomas que chamam a atenção dos responsáveis pela aparência grave em um machucado considerado "normal".


Hemofilia A
Na hemofilia A, há um déficit do Fator VIII de coagulação do sangue e representa 85% a 90% dos casos.

Os sintomas são hematomas frequentes, hermatroses dolorosas que ocorrem de forma repetida e que podem diminuir a função articular (sangramento nas articulações – joelhos, tornozelos, cotovelos, quadris)

Hemofilia B

A hemofilia B, o fator deficitário é o IX.
Os sintomas são hermatoses, hematomas, sangramentos constantes e dores intra-musculares.

Existem testes para indicar a presença da doença. É fundamental que o médico encaminhe o paciente ao HEMATOLOGISTA, que solicitará a dosagem dos fatores VIII e IX, através de um teste de sangue bastante simples.


AO DETECTAR HEMATOMAS FREQUENTES EM UM BEBÊ, PROCURE O HEMATOLOGISTA.
HEMATOMAS PROVOCADOS POR BATIDAS NO BERÇO, PULAR E ATOS NORMAIS DE UMA CRIANÇA PODE INDICAR HEMOFILIA.

O PORTADOR PODE TER QUALIDADE DE VIDA E CONVIVER BEM COM A HEMOFILIA, ATRAVÉS DO TRATAMENTO ADEQUADO A CADA CASO. 




Fonte: Editoria HelpSaúde.

Quer fazer parte do nosso blog? Envie um artigo para artigos@helpsaude.com.

Comentários

Postagens mais visitadas deste blog

Mitos e verdades sobre a friagem e o golpe de ar

Leva o casaco! O inverno está chegando, e com ele alergias, gripes e outras doenças respiratórias. Essa estação do ano também trás a famigerada friagem, e as mães e avós ficam em polvorosa recomendando casaquinhos e agasalhos. Mas será que o tal golpe de ar, que ocorre quando saímos de um banho quente, quando abrimos a geladeira, quando bate um vento, e em vários outros momentos, realmente faz mal para saúde? É inegável que muitas pessoas associam friagem e golpes de ar à maior incidência de gripes. Afinal, no inverno, gripes e resfriados são sim mais comuns.  Diversos estudos já foram feitos, desde 1950, para avaliar essa correlação e nenhum desses jamais comprovou essa teoria. Eles indicam que a friagem e golpes de ar não têm influência sobre o desenvolvimento de tais doenças, que isso é uma crendice. Na verdade, gripes, resfriados e infecções respiratórias são doenças infecciosas, provocadas por micróbios que se alojam no aparelho respiratório e causam tosses, espirros, cor

Estados Unidos questionam o pânico da H1N1

Com toda a movimentação da mídia, dos governos, previsões catastróficas e vacinas compradas às pressas, os americanos e outras nações começam a questionar se todo o movimento mundial em volta da Gripe H1N1 não traria mais malefícios para a sociedade do que a própria epidemia. Notícias como "A Gripe Suína já matou 600 pessoas nos EUA e já corresponde a 97% das novas infecções" assustam qualquer um, mas tomam nova perspectiva quando vemos que 36.000 pessoas morrem anualmente para a "gripe comum" (gripe sazonal). Medidas bem intencionadas podem ser exageradas às vezes, como um excesso de escolas fechadas, e tendem a espalhar o pânico na sociedade, alimentando um medo que não corresponde à gravidade da situação. Não que devamos abstrair dos cuidados, mas é melhor para todos quando damos o devido peso às situações. Os estadunidenses já passaram por várias situações de pânico da população que no final não se converteram em tragédias, como o medo do antraz, do bug do

Os Perigos escondidos nos Alimentos: Peixe-espada

Sabiam que pode ser perigoso consumir certos peixes? Médicos alertam sobre os danos que podem ser causados por metais pesados, presentes em grandes quantidades em alguns peixes.  O alerta serve especialmente para mulheres que estão grávidas ou planejando ficar. O Dr. Philip Landrigan, pediatra da escola de medicina de Mount Sinai, diz que nesse período, evitar peixes com muito mercúrio é uma prioridade. O peixe-espada contém níveis elevados de mercúrio, um metal que pode danificar fetos em desenvolvimento e até causar ataques cardíacos em adultos. No entanto, sabemos da importância de se comer peixes regularmente, para se obter a dose diária de omega-3, um ácido graxo que diminui a quantidade de colesterol ruim no sangue (LDL) e aumenta a do colesterol bom (HDL).  A solução? Comam peixes que não contêm grandes quantidades dessas substâncias nocivas, como o salmão, atum e truta e façam rotineiramente um check-up preventivo . Equipe HelpSaúde Fonte: Rodale DISCLAIMER: