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Malformações Vasculares do Cérebro

1. Introdução

As malformações vasculares cerebrais são anomalias na formação dos vasos sanguíneos do cérebro e que podem levar a acidentes vasculares ou epilepsia. 

2. Classificação em tipos

Os diversos tipos de malformações vasculares cerebrais apresentam diferentes quadros clinicos, ou seja, sintomas e sinais de sua existência, assim como características típicas em exames de imagens, como ressonância magnética cerebral.

Devem, portanto, ser analisadas separadamente.
A classificação mais usada na literature médica divide as malformações vasculares cerebrais em quatro tipos:

• Malformações artério-venosas ou mais conhecidas como MAV.
• As malformações cavernosas cerebrais ou cavernomas (ou, também chamados angiomas cavernosos).
• As malformações venosas (ou angiomas venosos).
• As telangiectasias.


2.1. Malformações artériovenosas cerebrais (MAVs)

Embora não seja o tipo mais comum de malformação vascular do cérebro, pode manifestar-se em pacientes jovens, sendo causa mais importante de hemorragia cerebral em pessoas abaixo de 30 anos. É composta basicamente de uma porção "central" ou nicho ("nidus") de vasos sanguíneos anormais e frágeis que recebem sangue em alta pressão de artérias chamadas nutridoras. Essa fragilidade pode levar à ruptura e hemorragia junto ao cérebro.

Dor de cabeça é um sintoma de início frequente em MAVs e pode estar associada ou não a hemorragias. A hemorragia causada por uma MAV é geralmente dentro do próprio cérebro e, geralmente, menos grave do que a hemorragia devido à hipertensão arterial ou por rompimento de aneurismas cerebrais. As crises epilépticas são a segunda forma mais comum de apresentação das MAVs. Sintomas semelhantes à enxaqueca (até mesmo na forma de enxaqueca clássica) podem ocorrer em indivíduos com MAV e geralmente a dor ocorre no mesmo lado da MAV.

3. Diagnóstico

Atualmente a maioria dos pacientes com os sintomas atribuidos à MAV são inicialmente investigados com Tomografia Computorizada ou Ressonância Magnética Cerebral (Fig1), sendo necessária exame de injeção de contraste por cateterismo de artérias que levam sangue à malformação (angiografia cerebral) para seu estudo definitivo (Fig 2).


4. Tratamento de MAVs 

4.1. Fatores relacionados ao paciente 

• Idade – talvez o mais importante fator a ser levado em consideração, devido ao risco cumulativo anual de 2 a 4% de hemorragia associada à MAVs.

• Ocupação e expectativa de recuperação pós-operatória – o neurocirurgião deve levar em consideração esses fatores e, em última análise, explicar ao paciente o balance entre riscos e benefícios todos em relação ao seu estilo de vida para uma decisão de tratamento esclarecida.
 
4.2. Fatores relacionados à MAV

A necessidade de um sistema objetivo e padronizado que pudesse predizer riscos associados ao tratamento de MAVs levou ao desenvolvimento de vários sistemas de classificação de riscos. O esquema mais usado é o de Escala de Spetzler-Martin. Esse sistema leva em consideração o tamanho da MAV, sua localização no cérebro e o tipo de drenagem venosa, classificando as MAVs em graus de 1 a 5. A maioria dos casos candidatos à cirurgia, então, enquadra-se nos graus 1, 2 e 3. Chances maiores de defeitos neurológicos e mortalidade estão associadas com a cirurgia nas MAVs mais difíceis (graus 4 e 5) e esses não devem, a priori, ser submetidos à cirurgia.

4.3. Fatores relacionados à experiência do cirurgião

Embora de difícil quantificação, a honesta auto-avaliação por parte do cirurgião quanto à sua experiência e capacidade para lidar com uma lesão como as MAVs devem ser levados em consideração.

O cirurgião deve ter a responsabilidade de proporcionar o melhor ao paciente, o que, em algumas situações complexas, pode ser a referência para um cirurgião mais experiente com esse tipo de doença.

4.4. Cirurgia

Ainda hoje é a melhor opção de tratamento das MAVs. A retirada  microcirúrgica completa de uma MAV pode ser alcançada na maioria dos pacientes com mínima morbidade e mortalidade associados nos melhores centros (2,9 e 2,4% respectivamente).

4.5. Embolização

A cateterização seletiva das artérias que levam sangue à uma MAV permite a oclusão endovascular do nicho da MAV através do uso de colas. Entretanto, mesmo com tecnologias avançadas, o risco de recanalização de uma MAV parcialmente tratada é alto, sendo a embolização o tratamento único e definitivo em casos excepcionais.

Uma MAV tratada de forma incompleta (com um pequeno nicho residual) por embolização apresenta maior chance de sangramento. A meta do tratamento deve ser sempre a oclusão completa da MAV. A embolização endovascular de MAVs é, na maior parte dos casos, uma das etapas no planejamento terapêutico dessas difíceis lesões.

4.6. Radiocirurgia

A radiocirurgia apresenta-se como procedimento não-invasivo no tratamento das MAVs, podendo ser usada isoladamente ou combinada à embolização e/ou cirurgia.

Uma pequena mas significativa parcela dos pacientes com MAV pode estar sujeita a uma alta morbidade e mortalidade se submetidos à ressecção cirúrgica da MAV, sendo estes pacientes, portanto, eventuais candidatos a tratamentos alternativos, como a radiocirurgia.

5. Malformações Cavernosas Cerebrais 

As malformações cavernosas cerebrais são doenças vasculares cerebrais de comportamento muito menos agressivo que as MAVs, sendo a segunda malformação cerebral  mais frequente na prática médica atual (estima-se que 0,5% na pop. geral). Estudos demonstram que espera-se que 1 em cada 600 pessoas  tenham malformação cavernosa mas apenas 1 em cada 15.000 sejam diagnosticadas, pois muitos seguem de forma assintomática. Apresentam-se com sintomas pacientes desde adolescência até sexta década. São lesões bem localizadas, multilobuladas e com aparência típica em exame de ressonância magnética (Fig 3).

Uso da forma funcional da ressonância pode ver a função da área onde localiza-se a lesão, como a área motora em amarelo junto à malformação na figura 4 (Fig 4).

Aconselha-se o uso de uma forma de ressonância que permita verificar  se a pessoa apresenta mais de uma lesão cerebral, pois esse achado indica que existe alta chance de a doença ser de forma familial, ou seja, hereditária. Nosso grupo de pesquisas da UFRJ encontrou uma forma de ver melhor se pacientes podem ter mais de uma lesão chamada de sequência SWI (Fig 5). Alternativamente pode-se usar também a sequência gradiente eco para achar multiplas lesões.



Na forma hereditária existem três genes que levam à doença ( CCM1, CCM2 ou CCM3). Em nosso acompanhamento de famlias portadoras de cavernomas na Universidade Federal do Rio de Janeiro o gene mais afetado é o CCM 1.

Os sintomas de apresentação mais comuns de cavernomas são as crises epilépticas, que ocorrem em 37 a 50% dos indivíduos (algumas de difícil controle terapêutico). Menos comumente observamos as hemorragias cerebrais ou deficiência neurológica.

O tratamento de cavernomas deve ser individualizado devido ao comportamento benigno da doença, principlamente quando tratar-se de portadores de mais de uma lesão.

Geralmente o tratamento de crises convulsivas é bem feito com drogas anti-convulsivantes apenas, sem necessidade de cirurgia. Pacientes com hemorragia de maior volume ou recorrentes e com lesão acessivel poderão ter indicada sua remoção cirúrgica. Tratamento por radiocirúrgia tem sido feito ocasionalmente, mas ainda é controverso e nõa indicado na maioria dos casos.

A organização sem fins lucrativos Angiomaalliance tem site dedicado a ajudar portadores da doença e promoção de eventos e projetos científicos na busca da cura da doença (www.angiomaalliance.org).

6. Malformações venosas puras :

É o tipo mais comum e também mais benigno de malformação vascular do cérebro. É constituída por um grupo de pequenos canais venosos que drenam para uma veia central mais dilatada, assumindo um aspecto de "cabeça-de-medusa" (Fig.6). Muito raramente apresenta manifestações clínicas e, geralmente, esse tipo de malformação não tem necessidade de tratamento.

São também chamadas de anomalias do desenvolvimento venoso (DVA- development venous anomaly) para sinalizar o caráter benigno dessa patologia.

7. Telangiectasias

São pequenos grupos de capilares dilatados e mais comumente encontrados no tronco cerebral. Não dão manifestações clínicas, com raríssimas exceções. São muito pequenas para serem observados em tomografias, mas podem ser notadas em Ressonância.


Fonte: Dr. Jorge Marcondes, CRM: RJ397834 , é neurocirurgião cadastrado no HelpSaúde.


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Comentários

  1. Que pena que o pré -natal não é suficiente pra detectar a tempo essa má-formações e só se descobre na fase adulta e na maioria das vezes tarde demais

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  2. Sou operado de Mav e estou bem rs , estou vivo.

    Tenho minha historia a contar se estiverem interessados.

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    1. Ola Luiz, boa tarde!

      minha amiga operou de MAV em 18/06/2013 ela ainda não saiu do hospital,
      não fala e paralisou o lado direito todinho.
      você sofreu algumas destas reações?

      meu nome é Adriene Moreira
      meu email é dimensão@dimensaomontagens.com.br

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    2. Ola, Adriene, ela fez a cirurgia ou a embolização ?? Vou fazer a embolização. Descobri a um mês a minha mav

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    3. Olá Luis!
      Também sou operada de MAV e procuro alguém para trocar informações.
      Podemos conversar!
      patakako@live.com
      ZAP: 54 9968 8087

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    4. Olá Boa Tarde, Poderia me ajudar nesta duvida que tenho, por favor.

      Minha esposa tem 27 anos e foi operada de uma MAV mal formação cerebral, onde teve que realizar 4 cirurgias 2 pela virilha 1 aberta a 4 foi por que obteve uma vazamento de sangue, ela ficou 18 dias em coma induzido, hoje ela esta em casa, mas com dificuldades de andar e memoria muito fraca, ela não lembra das coisas, se ela almoçar e depois de 2 minutos perguntar a ela se ela ja almoçou ela não sabe.

      Qual o tempo par ela voltar ao normal ?


      agradeço... Obrigado.

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    5. Bom dia Luis. Meu nome é Crislaine Delgado, 22 anos.
      Fui diagnosticada com MAV não sei o tipo ainda, mas quero sabe se a cirurgia foi escolha sua ou do médico? Eles te deram opções, tipo operar ou não, se seria radocirurgia. embolização ou cirurgia normal?? E quais sintomas você tinha? Você teve sangramento? meu email crislaine.ardelgado@hotmail.com

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    6. Por favor quero contatar pessoas que têm Mav....meu filho tem.

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    7. Por favor quero contatar pessoas que têm MAV 5.Meu filho tem.

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    8. Prezado Luis Henrique, com quem você fez a cirurgia? Porque fiquei internada 43 dias no Hospital Beneficiência Portuguesa com a melhor equipe de São Paulo e eles não realizaram a cirurgia por medo de deixar sequelas sendo que só tenho pequenas dores de cabeça, fizeram uma tentativa de embolização mas não tiveram sucesso, pois as artérias e veias não deram acesso até o problema. Estou preocupada em ficar assim, sem fazer nada. Por favor me dê uma luz.

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    9. Bom dia Luiz eu tenho mav fiz 3 cirurgia só que não eliminaram todas as veias e hoje ainda sinto muita dor e alguns sintomas gostaria de saber como você está e se fez outras cirurgia ou se sumiu todos os sintomas meu contato é matsuo.janaina@gmail.com

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    10. Qual era o tipo da MAV da sua prima? E em que região? Luís Henrique conte sua história... fui diagnosticada com MAV Tipo 2 no lobo frontal direito...

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  3. Que bom Luís. Pois tenho um filho que tem MAV V e ja teve 4 avcs. E esta condenado a morte. Os médicos dizem que não tem o que fazer. Ele tem apenas 11 anos.

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    1. Tenha Fé, Jesus é o medico dos médicos!!!

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    2. Meu filho tem mav 5 e hidrocefalia... já teve 6 AVC...mas está bem. Hoje com 33 anos. Tenha fé! Deus está conosco.

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    3. Oi andrezza procure o medico andre bianco do hospital 9 de julho

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  4. Que Deus conforte o coração de todos, pessoal minha prima tem Mav também...ela já teve 1 AVC estou super preocupada por que ela fará cateterismo no fim do ano...ela mora na Paraíba e lá os recursos são inferiores aos de São Paulo. O médico mal comparece nas consultas, ela se desloca 7 hrs de viagem para vê-lo e ele não vai. Que Deus esteja sempre conosco!!

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  5. Tenho mave parietal esquerda, descobri em 2012...fiz uma embolizacao que desobistruiu 50% pois ela era grande, mas o medico preferiu terminar o tratamento com radiocirurgia, pois esta numa area importante! Fiz a radiociturgia a 3 meses e aguardo o fim do tratamento! Tive 3 convulsões, 2 antes de descobrir e 1 depois da radiocirurgia, inclusive foi a semana passada...e estou sentindo muitas tonturas, acho que é normal!
    Agora é confiar em Deus, até pq fui vitoriosa até aqui...desejo a todos sicesso!
    Aline deana

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  6. Tenho MAV em uma região profunda do cérebro talamo, o neurocirurgião achou arriscado cirurgia ou embolização, tenho crises convulsivas frequentes e estou com medo, na cirurgia posso ter sequelas, DEUS que me ajude...

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  7. Minha filha Thais foi operada de Mav cerebral pelo Dr.Evandro de Oliveira e sua equipe, tudo ocorreu muito bem, Graça a Deus , ela está curada. Deus nos contemplou com sua graça indicando uma excelente equipe e ótimo hospital Santa Catarina, Grande equipe da Uti Neurologica.(Janeiro/2014)

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  8. Minha filha de 16 anos foi operada de uma Mav Cerebral pelo Dr.Evandro de Oliveira e sua equipe, Graças a Deus tudo ocorreu bem, ela está curada, Deus nos contemplou com sua Graça e a indicação de uma equipe comprometida e um excelente hospital Santa Catarina , Grande equipe a da Uti Neurológica. (Janeiro/2014)

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  9. bom dia meu filho tem 17 anos e descobri que tinha mav ha um ano ficamos desesperados , ele vai operar no fim do mes eu adoraria conversar com pessoas que ja fizeram

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  10. Descobri que tenho uma Mav agora aos 62 anos. Não sei o q fazer? Esperar o AVC, é isso mesmo? Depressão horrível q estou.

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  11. Descobri que tenho uma Mav agora aos 62 anos. Não sei o q fazer? Esperar o AVC, é isso mesmo? Depressão horrível q estou.

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  12. Sou operada de MAV, mas infelizmente minha lesão não foi corrigida em uma única cirurgia, então antes de realizar a 2a. tive um AVC, mas estou bem.

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  13. meu nome é veronica eu estou cm uma mav no lado direito cm 3,6cm vou internar no hospita dia 16 de janeiro estou cm muito medo nao sei qual tipo de cirurgia vou faser.Gostaria de saber se é mais arriscado faser a cirurgia ou nao faser??

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  14. Descobri q tenho mav em julho dese ano.é no lado direito da cabeça cm 3,6 cm.Estou cm muito medo porq dia 16 de janeiri de 2017 vou faser a cirurgia.Qeria saber se tem algem q ja fes esaa cirurgia abrindo a cabeça???

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  15. Minha filha tem 24 anos, ela tem má formação, já está pra decidir o que fazer cirurgia ou radiocirurgia descobrimos que ela está grávida e agora não sei o que vai ser,tá nas mãos de Deus.

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  16. Oi meu nome marcos tenho uma neta de dois meses e ela tem mav como posso ajuda ela como posso ajuda ela Pf

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  17. Eu sou portadora de MA FORMAÇÃO VASCULAR, tinha um irmão que faleceu aos 62 anos

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